DYSTONIA NEUROWEGETATYWNA (NAPADOWA)

Dystonia neurowegetatywna

Wśród dystonii uogólnionych wyróżniają się pewne osobliwe zespoły neurologiczne, charakteryzujące się skurczami mięśni i mimowolnymi skurczami układu pozapiramidowego: zaburzenie to znane jest jako dystonia neurowegetatywna lub częściej napadowa. Uznanie tego zespołu za zwykłą „dystonię” może czasem być redukcyjne, biorąc pod uwagę, że w tej grupie zaburzeń kinetycznych występują również atetoza, pląsawica, drżenia balistyczne i móżdżku, mimowolne i niekontrolowane ruchy mięśni zaliczane do kategorii dyskinez.

Zakres

Ze względu na rzadkość występowania tego stanu nadal brakuje niektórych danych epidemiologicznych; w każdym razie dystonie napadowe – które należą do dystonii uogólnionych, wraz z dystonami typu dziecięcego – stanowią silny bodziec do badań naukowych. Naukowcy będą szukać genu odpowiedzialnego za manifestację autonomicznej dystonii, aby znaleźć odpowiednią terapię. [pobrane z www.distonia.it]

Klasyfikacja

Dystonie neurowegetatywne dzielą się na dwie duże grupy: są to objawowa dystonia napadowa i pierwotna dystonia napadowa.Z kolei każda z wymienionych kategorii jest dalej katalogowana w formach genetyczno-rodzinnych i sporadycznych.
Ponownie dystonie autonomiczne, w zależności od przyczyn, czasu trwania i częstotliwości, można podzielić na:

Kinezygenna choreoatetotyczna dystonia napadowa: stanowi najczęstszy typ dystonii autonomicznej i jest głównie chorobą mężczyzn. W tej dystonii palce rąk są przykurczone, oczy bardzo otwarte, szeroko otwarte, policzki napięte, rozciągnięte i powieki: te stany warunkują silną modulację ekspresji; ponadto podmiot odczuwa zmęczenie, apatię, napięcie i parestezje (modulacja wrażliwości nóg lub ramion).

Hipnogenna dystonia napadowa: postać padaczkowa płatów czołowych. Badania poczyniły wielkie postępy: zidentyfikowano gen przypisany w manifestacji badanej dystonii: jest to gen umiejscowiony na poziomie chromosomu 20q.13. Podawanie leków przeciwpadaczkowych jest w stanie wyleczyć pacjenta.

Rodzinna ataksja okresowa (dziedziczna napadowa ataksja móżdżkowa): rzadki, potencjalnie upośledzający zespół, dziedziczony autosomalnie dominująco, czasami charakteryzujący się zawrotami głowy, miochemią (spontanicznym skurczem mięśni, dłuższym, choć wolniejszym niż drżenie pęczkowe) lub nystage (drżenie gałki ocznej).

Napadowa dystonia choreoatetotyczna: choroba na ogół rozpoczyna się w okresie noworodkowym, ale w niektórych przypadkach może pojawić się w wieku 30 lat. Rzadkie i bardzo mało prawdopodobne wystąpienie wyżej wymienionej dystonii autonomicznej po 30 roku życia; czasami wiąże się również z odchyleniami oczu.Dotknięci pacjenci skarżą się na zmęczenie, osłabienie, pseudogłuchę i mrowienie.Skurcze mogą wystąpić nawet 20 razy w ciągu dnia.

Ataksja napadowa reagująca na acetazolamid (ap-2): ta dystonia charakteryzuje się zawrotami głowy, dyzartrią, oczopląsem, ataksją, nudnościami i wymiotami. Częstotliwość i intensywność objawów różnią się znacznie w zależności od osoby: w rzeczywistości w niektórych przypadkach „ atak napadowy występuje tylko raz w ciągu roku, w innych jest to wydarzenie nawet codzienne, które może przerodzić się w objawy wegetatywne.Ogólnie ta neurowegetatywna forma dystoniczna zależy od patologii metabolicznych, które mogą upośledzać funkcje poznawcze podmiotu Wydaje się, że pacjenci z ataksją napadową reagują pozytywnie na acetazolamid, przeciwnadciśnieniowy składnik aktywny, który może zmniejszyć ich objawy.

Terapie

Niektóre uspokajające specjalności farmaceutyczne są w stanie zredukować zaburzenia wywołane przez dystonię neurowegetatywno-napadową; w przypadku łagodnej dystonii przydatne mogą być niektóre leki homeopatyczne lub neuropatyczne, ale to specjalista będzie musiał przepisać najbardziej odpowiednią terapię dla pacjenta dystonicznego i napadowego.