DYSTONIA OGNISKOWA

Definicja ogniskowej dystonii

Dystonie ogniskowe identyfikują typowe dla wieku dorosłego zmiany w dobrowolnej muskulaturze: skurcze, skurcze i usztywnienia niektórych grup mięśni, a także anomalną i nieprawidłową postawę, skręty i powtarzające się ruchy niektórych obszarów ciała, opisują patologiczny obraz dystonii. te ogniskowe charakteryzują się raczej długotrwałymi ruchami w czasie, arytmią, aż do degeneracji, powodując rzeczywiste pozycje stałe i nieruchome. przywrócić prawidłową pozycję: w ten sposób niestety stan czasami się pogarsza, jeszcze bardziej deformując nieprawidłową postawę i czyniąc ją niestety dziwaczną.

Klasyfikacja

Jak widzieliśmy, pojawienie się ogniskowych dystonii jest charakterystyczne dla dorosłości i w większości przypadków choroba nie ulega degeneracji z upływem czasu (w przeciwieństwie na przykład do postaci dystonicznych w dzieciństwie), dlatego ma tendencję do pozostawania ograniczonym w prymitywnie dotknięta witryna.
Wśród najbardziej znanych dystonii ogniskowych pamiętamy:

Ogniskowa dystonia szyjna

Kurcz powiek

Ogniskowa dystonia krtani

Dystonia ogniskowa kończyny górnej (np. skurcz skryby i dystonia muzyków)

Ogniskowa dystonia szyjna

Ogniskowa dystonia szyjna, znana również jako kurczowy kręcz szyi, jest najczęstszą formą dobrowolnych zmian mięśniowych w wieku dorosłym.Jest to pełnoprawny zespół, w którym dotknięta osoba wykazuje wyraźne mimowolne skurcze mięśni szyi: te skurcze są odpowiedzialne za ciągłe przechylanie, zginanie i skręcanie głowy. Ból szyjki macicy jest ostry i przenikliwy, czasem niesprawny: w rzeczywistości wśród możliwych poważnych powikłań nie należy lekceważyć wszelkich form zwyrodnieniowych dotyczących rdzenia kręgowego i kręgosłupa szyjnego.
Osoby najbardziej zagrożone są w wieku od 40 do 60 lat i dotyka 10 osób na milion zdrowych osób.
Korelację między ogniskowymi dystoniami szyjnymi a niektórymi patologiami odnotowano u niektórych dotkniętych chorobą osobników, w tym choroby Wilsona i choroby Parkinsona; czasami dystonie ogniskowe wynikają z podawania pewnych specjalności farmakologicznych, np. substancji neuroleptycznych (leki te biorą udział w powstawaniu dyskinez). Wielu pacjentów dotkniętych tą ogniskową postacią dystoniczną ma również drżenie uogólnione, uważane za konstytutywny element samej choroby.

Kurcz powiek

Po ogniskowej dystonii szyjnej najczęstszą ogniskową dystonią jest kurcz powiek; choroba dotyka twarzy, szczególnie górnej części, a kurczowi powiek często towarzyszą inne zaburzenia ruchowe. Zaburzenie kinetyczne charakteryzuje się skurczami i skurczami mięśni, które dotyczą głównie powiek; czasami zaburzenie jest tak poważne, że powoduje funkcjonalną ślepotę. Pacjent nie jest w stanie kontrolować ruchów spowodowanych kurczem powiek: zaburzenie zaczyna się od „nadmierne mruganie” [www.distonia.it], a następnie przeradzać się w szybkie, powtarzające się i długotrwałe skurcze. Diagnoza musi być precyzyjna i ostrożna, ponieważ na pierwszy rzut oka kurcz powiek może być mylnie pomylony z tikami.
Terapia toksyną botulinową może okazać się przydatna w leczeniu kurczu powiek.

Dystonia ogniskowa kończyny górnej

Są to głównie dystonie ogniskowe związane z określonymi czynnościami (np. zabawa, pisanie itp.); w każdym razie nie brakuje ogniskowych dystonii kończyny górnej niespecyficznej w działaniu, czyli niezwiązanych z czynnościami wtórnymi nadgarstka, a czasem przedramienia.
Skurcze i skurcze mięśni dłoni, powstające podczas pisania, mogą powodować nieprawidłowy sposób trzymania pióra, czemu nieuchronnie towarzyszy wyraźna zmiana pisma, co jest coraz trudniejsze do zrozumienia.
Stosowanie aparatów ortodontycznych (stosowanych w przeszłości) w celu złagodzenia skurczu piszącego i modulowania postawy ręki podczas pisania nie przyniosło wielu korzyści w profilu symptomatologicznym.Toksyna botulinowa stanowi doskonałą opcję terapeutyczną. częściowo lub całkowicie rozwiązuje się, aby zaradzić tej ogniskowej dystonii.
Do dystonii kończyny górnej zaliczamy również dystonię muzyków, odpowiedzialną za postępujące i nieuniknione kurczenie się palców rąk, co uniemożliwia grę na instrumentach muzycznych (np. fortepianie); po raz kolejny wnikanie toksyny botulinowej do zaatakowanych mięśni dystonia ogniskowa, jest szczególnie skuteczna.